22:29 | Основна линия

22:03 | В детайли

21:53 | Сфера

1381

От изключително значение е работата с пациентите, засегнати от пароксизмалната нощна хемоглобинурия (ПНХ), да се извършва от мултидисциплинарен екип при диагностиката, терапията и проследяването в дългосрочен план с цел минимизирането на усложненията от заболяването.Това каза д-р Мирела Рангелова, хематолог в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания, по време на пациентски форум „Живот с пароксизмална нощна хемоглобинурия“.

Стела Филипова | 13 Октомври 2025, 17:05 ч.

СЛУШАЙТЕ НОВИНАТА ЗАПАЗИ

С това заболяване се откриват пет-шест случая на един милион души годишно, информира д-р Мирела Рангелова. По думите средната преживяемост без терапия е около 10 години. Животът на тези пациенти е изпълнен с ежедневни предизвикателства, включително хроничен стрес и тревожност. Трансплантацията на стволови клетки не е стандартен метод за лечение на ПНХ. Тя се прилага само в определени случаи, тъй като крие риск от много сериозни усложнения и се пристъпва към нея, когато всички останали възможности са изчерпани, допълни лекарят.

Благодарение на съвременните терапии очакваме за тези пациенти нормален по продължителност живот, каза още д-р Рангелова.  

Вече не сме на последно, а на 12-о място по отношение на достъпа до „лекарства – сираци“ (лекарства за редки заболявания - бел.ред.), посочи Владо Томов, председател на алианса. По думите му в България има 10 пациенти, засегнати от болестта. В осем държави, сред които и България, има пациентска организация, защитаваща интересите на пациентите, засегнати от пароксизмална нощна хемоглобинурия, каза Цветелина Радева, председател на асоциацията.

Умората се явява основен симптом при пациентите, страдащи от пароксизмална нощна хемоглобинурия, обясни д-р Тихомир Живков, хематолог в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания. По думите му болните съобщават за изтощение, отпадналост, апатия, липса на енергия. Обикновено качеството на живот на пациентите е ниско заради умората, която ги съпътства, както и заради социалните ограничение. Терапията обаче променя хода на заболяването и честотата на усложненията, каза още той.

Всеки ден се сблъскваме с проблем в комуникацията между лекарите от различни специалности, дори за често срещани заболявания, каза д-р Исмаил Амин, хематолог в болница „Токуда“. По думите му има лекари, които не знаят какво представлява самото заболяване, както и какви усложнения биха могли да се получат при определени процедури в предоперативна подготовка.

ПНХ е рядко, прогресивно, мултисистемно и животозастрашаващо заболяване на хемопоетичните стволови клетки, посочиха от пациентската организация. Болестта може да се прояви във всяка възраст и да засегне с еднаква честота и двата пола. Характеризира се с вътресъдова хемолиза, хемолитична анемия - обща отпадналост, кожа с иктеричен оттенък и с тахикардия, коремни болки, дисфагия, тежки инфекции, тромбози на големи съдове и средно тежка до тежка хемопоетична недостатъчност, която може да доведе до силно намален брой на кръвните клетки. Най-тежката форма на ПНХ се характеризира с постоянна хемоглобинурия. Клинично, поради разрушаване на червените кръвни клетки, се освобождава хемоглобин в урината, в резултат на което тя придобива тъмно червеникав или кафеникав цвят, най-често нощем или в ранните сутрешни часове. С течение на времето хемоглобинурията води хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата се поставя на база образни и лабораторни изследвания, както и костномозъчна биопсия, ако има съмнение за апластична анемия.

Не пропускайте важните новини от деня. Последвайте ни в Google News Showcase

Към първа страница Новини Сфера

Бъдете информани с нашите тематични бюлетини:

Получавайте всеки ден най-важните новини и събития от рубриката във входящата си поща. Допълнителна информация за регистрацията и процедурата за доставка и анулиране (отмяна) можете да получите в нашият раздел NRD Бюлетини или, като натиснете на връзката или по-долу.

Министри взеха участие в дискусии през втория ден от Годишната среща на местните власти в Албена. Събитието е организирано от Националното сдружение на общините в Република Българи ...

Информационни срещи, част от Националната информационна кампания за въвеждане на еврото в България, се състояха днес в Ботевград, Завет, Септември, Ардино и Пордим. Експертите разя ...

Започна раздаването на хранителни продукти и хигиенни материали, определени за селата на община Своге и град Своге, в изпълнение на Програмата за храни и основно материално подпома ...

По цялото Черноморие започват проверки дали в деретата и реките има застрояване, съобщи пред медии в Албена министърът на регионалното развитие и благоустройството Иван Иванов. Той ...

Общинската избирателна комисия в Пазарджик обяви разпределението на мандатите в новия Общински съвет и избраните за общински съветници. Общинската избирателна квота е 785 гласа. Ма ...

               

България и Германия са истински партньори в областта на сигурността. Нашите отбранителни индустрии си сътрудничат тясно и искаме да задълбочаваме това сътрудничество. Това каза гер ...

Министри взеха участие в дискусии през втория ден от Годишната среща на местните власти в Албена. Събитието е организирано от Националното сдружение на общините в Република Българи ...

Важно е държавите кандидати за членове на Европейския съюз, да спазват критериите, политиките и условията, за които сами са се съгласили. Това каза министърът на външните работи Ге ...

Двустранните отношения между България и Германия са отлични, като Германия е сред най-близките ни стратегически партньори. Това каза министърът на външните работи Георг Георгиев сл ...

Икономическият и социален съвет винаги набляга на темата за малките населени места, възрастните и хората с увреждания, каза председателят на съвета Зорница Русинова в дискусия, час ...